看图学BPDCN（母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤）

niwanmao

1、BPDCN究竟是啥？
母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDC肿瘤)是一种皮肤起源，继发累及骨髓导致白血病的少见疾病，故又称为“血液皮肤肿瘤”（“hematodermic neoplasm” (HN)）。［下图是国外一个病例，患者左脸出现一个溃疡，越来越大，无法愈合］



2、BPDCN为什么现在归入髓系肿瘤中，而不是NK？
由于细胞多偏原始且表达CD56，故WHO 2001将其归为NK前体肿瘤，后来才根据表型归为浆样树突状细胞，因为此类疾病不表达NK相关的CD94和CD161，反而表达浆样树突状细胞的标记（如CD123、CD303和CD304）。CD303的表达与CD7正相关，与TdT负相关。

3、BPDCN细胞长什么样？
BPDC肿瘤形态学原始，细胞内缺少颗粒，具手镜样形态。
［下图是金华当地的一个病例，形态很典型，甚至国外的流式书上都没有这么典型图形］


4、BPDCN细胞流式免疫表型咋样？

游客，本帖隐藏的内容需要积分高于 50 才可浏览，您当前积分为 0

有些作者认为BPDC肿瘤分成两类：
一类形态似淋巴细胞，伴广泛皮肤累及和/或以皮肤为发病病灶；
另一类则表现为广泛系统累及的白血病。


两种亚类在免疫表型上略有区别，皮肤型主要表达CD4、HLA-DR，而白血病型则可能以CD16和CD34为主。