浆细胞白血病（PCL）是一类罕见的恶性浆细胞增殖和侵袭性疾病，在多发性骨髓瘤中，约2-4％可进展为PCL。 世界卫生组织（WHO）对PCL的定义是： 外周血大量克隆性浆细胞，数量至少2×10E9/L或占白细胞分类至少20％。 原发性PCL（pPCL）约占PCL总病例数的60％，表现与白血病一样，通常伴有组织浸润、器官肿大和淋巴结肿大，并且骨质破坏概率低于多发性骨髓瘤（15-40％）。 继发性PCL是MM的终末期，占所有PCL病例的40％，它通常对标准MM治疗反应差。

浆细胞肿瘤（无论是多发性骨髓瘤还是PCL），很容易通过MM和PCL中的特征性浆细胞形态进行诊断。而在这些疾病中，流式细胞术（FC）可通过免疫表型区分出正常和异常的浆细胞。

巴西的Loureiro AD在Rev Bras Hematol Hemoter.的2017年1季刊上发表了一篇《Plasma cell leukemia with t(11;14)(q13;q32) simulating lymphoplasmacytic lymphoma - a diagnostic challenge solved by flow cytometry》，介绍了一例外周血和骨髓形态学误诊为淋巴浆细胞淋巴瘤，最终通过流式细胞术确诊为pPCL的病例，值得临床流式同行参考。

临床病史
77岁，女性患者，因骨质疏松就诊，后因贫血请血液科会诊，
体检：肝、脾、淋巴结均未及肿大。
血常规：血红蛋白101g/L、红细胞压积 32.4％，白细胞8.6×10E9/L（中性37％，淋巴58％），血小板140×10E9/L.


上图中，A为外周血涂片、B为骨髓濮片，均可见小到中等大小的淋巴浆细胞样淋巴细胞。C1图为骨髓活检见中等大小淋巴细胞，C2组化染色可见肿瘤细胞Ki67表达（表达率约40％），而CD45、CD3、CD5、CD10、CD20、CD23、CD30、CD79a、CD138、PAX5、CD1a、CD56、TdT、kappa、lambda、Cyclin D1均阴性。

总蛋白102g/L，白蛋白38.3g/L，gamma球蛋白存在单克隆峰（44g/L，IgG），beta-2微球蛋白增高（4.7mg/L）。颅骨X线可见溶骨损害。

流式检测结果见下图：

黑色为克隆性浆细胞，FSC从小到大不等，CD45－、CD19－、CD20－、CD38＋（流式中文网注：可能作者用了CD38 FITC，CD38的表达强度并不高）、CD138弱表达，胞内kappa轻链单型性表达，胞内lambda轻链缺失。肿瘤性浆细胞同时还表达CD81，但CD56、CD28、CD117均缺失。
虚线门是正常B细胞，CD45、CD19、CD20、轻链表达均正常。


pPCL很罕见，大多累及年轻患者，起病不是很急，但预后差，髓外侵犯常见。本例患者年龄大，且无明显髓外侵犯证据，只表现为轻微贫血，形态学又表现为淋巴细胞形态，使得误诊为淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）。而免疫组化这时CD138又阴性，更加使得形态学诊断方向偏移。组化上的CD138阴性可能由于肿瘤细胞CD138本身表达就低，再加上抗体原因，所以导致假阴性。

此时，流式就提供了很重要的信息。写到这里，其实我想到了以前也碰到过几例临床上认为形态判断淋巴细胞，而流式做出来是浆细胞性质的，可能就是文中所说的这样，利用流式的CD19－、CD45－、CD38＋、CD138＋等特征，结合胞内轻链、CD27、CD28、CD56等特征，就可判断恶性浆细胞克隆。

而且，浆细胞表达beta-2微球蛋白和CD81而CD45、CD56缺失，可判断预后差。CD28的表达提示进展快，无病生存期短。


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