混合表型急性白血病应该如何诊断

niwanmao

WHO2008对于急性白血病的系列划分标准如下表：

表中依次列出了对于髓系、T系、B系特异性的抗原，可见CD117、CD33、CD13、CD7、CD5等均非系列特异性抗原，而CD19，单纯一个还不足以诊断B-ALL，需要结合cCD79a、cCD22、CD10。所以，对于系列判断需谨慎对照，不过我个人认为其中对于单核系的判断标准似乎还是不够，这个暂时先放一边，下面聊混合表型急性白血病。


混合表型急性白血病（MPAL）大多为B/髓或T/髓，此时，需要该白血病群体同时存在前述表格中的特异性抗原表达。下面看一个病例：

上图是混合表型急性白血病病例（B/髓混合）。 白血病细胞表现为CD34 +、MPO +、TdT +、cCD79a +、CD10 +、CD20 +。 兼具MPO阳性和Common B-ALL表型特点，根据WHO2008标准，判断为混合表型急性白血病。 患者在ALL诱导方案基础上增加了阿糖胞苷，获得了缓解，但早期复发，并发生耐药。



MPAL最常见的几种类型：
1、MPAL，伴t(9;22)/BCR-ABL：
符合MPAL标准，并且存在BCR-ABL融合基因，但不存在其它基因异常。需注意避免与CML急淋变混淆。

2、MPAL，伴 t(v;11q23); MLL重排：
符合MPAL标准，伴 t(v;11q23); MLL重排。需避免与ALL伴髓系抗原异常表达、MLL基因重排混淆，也需要避免与单核分化的AML伴MLL重排混淆。这类患者通常表现为双克隆，一个是原始B细胞群（CD15＋），一个是髓系克隆（常为单核来源）。

3、MPAL，T/髓或B/髓：
符合MPAL标准。髓系标记（MPO和其它髓系抗原）和B或T系特异性抗原（WHO2008表格中的那几个）共同表达，并且不存在前面两类特殊的基因异常。