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图文并茂学会诊断B细胞淋巴瘤

发布者: niwanmao | 发布时间: 2018-11-12 14:15| 查看数: 193| 评论数: 0|帖子模式

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这里,我们将B细胞淋巴瘤分为惰性和侵袭性两大类,然后再进行分类阐述。

惰性淋巴瘤
1、CLL/SLL
西方国家最常见的淋巴瘤,免疫分型非常重要。
CD19+、CD5+(但较正常T细胞弱)、CD23+、CD20+(弱于正常B细胞)、CD10-、sIgM weak/-、CD22/CD79b weak/-、FMC7-、CD200+、CD43+。
CD38和ZAP70是最常见的预后标记,与IgVH突变相关,ZAP70的分析方法有百分比法(大多20%为cut-off)、T/B MFI比值(4.5为cut-off值)、NK/B MFI比值(cut-off值13.5),由于T细胞存在较多亚群,不同亚群的ZAP70表达强度有所差异,因此有学者认为NK/B MFI比值更好,可使ZAP70预测IGVH突变的敏感度提高到64.3%、特异度提高到95.8%。
3%的CLL可表达CD8。
CD56和CD57非常罕见。

典型的CLL流式图(红色细胞群): 2018111203.png

CLL初诊和MRD检测图(红色细胞群):
2018111204.png


2、B-PLL
B细胞幼淋白血病通常根据血涂片幼淋比例大于55%诊断,有脾大,无淋巴结肿大。但既往诊断为B-PLL的很多病人,最后重新诊断,发现很多是MCL的白血病表现,有些是CLL的幼淋转化。
真正的B-PLL非常罕见,很少有统一的免疫表型描述。

3、MZL
MZL占NHL的10%左右。主要分三型:
最常见的是结外MZL,被称为MALT淋巴瘤(mucosae-associated lymphoid tissue Lymphoma)。
其次是SMZL(Splenic MZL)。
再次是NMZL(Nodal MZL)。
还有一型非常罕见的是脾弥漫性红髓淋巴瘤(splenic diffuse red pulp lymphoma, SDRPL),弱表达CD103和CD123,其余特点与MZL类似。
CD19+、CD20+、CD22+、CD10-、CD5-(有15%SMZL可出现CD5+)、CD23(1/3病例可表达)、CD11c+、sIgM+、sIgD(50%病例可表达)、CD38通常阴性(30%SMZL可弱表达)、CD27 var、CD200+。
典型的MZL流式图(绿色细胞群):
2018111205.png

4、HCL
毛细胞白血病约占LPD的2%。
典型者SSC大、CD103+、CD11c+、CD25+、CD20++、CD22++、CD27-、CD23-/dim、CD5-(2%可表达)、CD10-(15%病例可表达)。
典型HCL流式图(红色细胞群和青色细胞群,两管):
2018111206.png

5、LPL
LPL临床上通常会有误解,以为是浆细胞表型。实际上LPL中的B细胞克隆表型与MZL相似的,CD19+、CD22+、CD20+、CD5-、CD10-、CD23(1/3~1/2病例阳性)、CD25+、CD38+、CD103-、CD11c-。MRD很难做,但至少要包括CD19、CD22、CD25这几个标记。
LPL中的浆细胞克隆通常CD38+、CD138+、CD19+、CD45+,这有别于原发浆细胞克隆性疾病的浆细胞(虽然也可出现CD19+,但大多是缺失或部分缺失)。
下面是LPL的流式图,只是图中CD25-不够典型(绿色细胞群):
2018111207.png

6、FL
滤泡淋巴瘤约占所有NHL的20%,CD19+、CD22+、CD20+、CD23(70%病例阳性)、CD25(20%病例阳性)、CD10+,但值得注意的是,CD10-的FL也不少,大约有20%。
下面是两例FL,一例kappa单型性表达(上行绿色细胞群),一例lambda和kappa缺失(下行深蓝色细胞群):
2018111208.png

7、MCL
占淋巴瘤的5%。CD5+、CD19+、CD20+、CD22+、CD10-、CD23-、CD11c-、CD38+、CD200-。但CD5-CD10+的病例也有10%。CD23有25%患者可表达。
下面是典型的MCL流式图:
2018111209.png

侵袭性淋巴瘤
1、DLBCL
弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的特点就是FSC和SSC大,CD19+、CD22+、CD20+、sIgM+(约30%病例可发生缺失)、CD10(约25~50%病例表达,往往提示生发中心来源)、CD5(10%病例表达)、CD23(可表达,在原发纵隔B细胞淋巴瘤中有70%阳性)、CD25(约50%病例阳性)。
DLBCL流式图如下(绿色细胞群):
2018111201.png
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2018111210.jpg
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2、Burkitt’s Lymphoma
Burkitt淋巴瘤(BL)的CD10+、CD19+、CD22+、CD20+。通常需要结合形态、免疫组化、FISH等结果与CD10+DLBCL、FL进行鉴别。
与DLBCL相比,Burkitt淋巴瘤的FSC更小、CD79b略低、CD10更高、CD43更高、CD71更高。
典型Burkitt淋巴瘤淋巴结细针穿刺样本的流式图:
2018111202.png

3、双打击和三打击的高级别B细胞淋巴瘤
此类淋巴瘤突变特征介于DLBCL和BL之间,预后差。
双打击是指MYC和BCL2重排,三打击是指MYC、BCL2、BCL6重排。
免疫表型与DLBCL、BL相似,但是CD20、CD19和表面轻链均弱表达。

参考文献:
T.G. Wiggers, G. Westra, T.M. Westers, et al. ZAP70 in B-CLL cells related to the expression in NK cells is a surrogate marker for mutational status. Cytometry Part B, Clinical Cytometry; 86 (2014):280–7.
Axler, O., & Porwit, A. (2018). Immunophenotyping of Mature B-Cell Lymphomas. In A. Porwit & M. Béné (Eds.), Multiparameter Flow Cytometry in the Diagnosis of Hematologic Malignancies (pp. 105-127). Cambridge: Cambridge University Press. doi:10.1017/9781316218549.008


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