查看: 1640|回复: 11
收起左侧

[《恶性血液病流式细胞术》] 急性T淋巴细胞白血病/淋巴瘤

  [复制链接]
发表于 2015-5-20 13:16:34 | 显示全部楼层 |阅读模式

亲爱的FLOWER,加入流式中文网,一起讨论,一起学习,享受更多福利吧!

您需要 登录 才可以下载或查看,没有帐号?加入流式中文网

x
尽管WHO分类将急性T淋巴细胞白血病和T细胞淋巴瘤归为单独一类,但有些学者认为,与B系类似,这两类疾病可能在临床表现、病程、分子学特点等方面截然不同。
从免疫表型看,T-ALL大部分表型都是偏原始,而T细胞淋巴瘤相对更成熟,而且T细胞淋巴瘤多表达TCR α/β而T-ALL多表达TCR γ/δ。此外,CD47的表达水平也不同。

与急性B淋巴细胞白血病类似,原始T淋巴细胞肿瘤的表型基本一致,多表现为:cyCD3+、CD7+、CD38+、CD45±、TdT+(见图2.24、2.25)。

fig2.24.gif

图 2.24 急性T淋巴细胞白血病骨髓分析。CD4、CD8双阳性。肿瘤细胞(红色)表现为CD1a+(E)、CD2+(C)、mCD3-(B,H)、CD4+(D)、CD5+(C,E)、CD7+(B,G)、CD8+(D)、CD10+(F)、CD38+、TdT+(G)。蓝色为正常T淋巴细胞。

fig2.25.gif

图2.25 急性T淋巴细胞白血病骨髓检测,表现为CD4、CD8双阴性。肿瘤细胞(红色)表现为CD1a-(E)、CD2-(C,F)、mCD3+(F,G)、cyCD3+(G,H)、CD4-(D),CD5+(B,C,E)、CD7+(B)、CD8-(D)、TdT+(H)。蓝色为正常残留的T淋巴细胞。

在T-ALL/LBL中,CD45通常降低,但降低不如B-ALL/LBL显著。T-ALL/LBL的原始细胞有时候部分与正常T淋巴细胞重叠。

T系相关抗原
原始T淋巴细胞白血病通常CD7阳性。至于CD3抗原,所有亚型胞浆均表达CD3的δ和ε链,而胞膜的表达仅在EGIL的T4亚型和部分T3亚型上。
表达膜CD3的T-ALL通常也表达TCR的α/β链或者γ/δ链,极少有病例会同时表达两种。不过亦有报道mCD3+mTCR-的。
表达TCRα/β和表达TCRγ/δ的病例数比例接近,多因素分析发现表达哪种TCR对预后影响不大。
从临床看,表型偏原始的病例完全缓解概率低,这些病例的免疫表型与髓系白血病类似,例如表达CD13、CD33、CD34,存在复杂核型,Ig/TCR重排发生频率低。
CD1a、CD2、CD4、CD5、CD8表达水平各异,CD1a的表达是EGIL亚型分类的依据之一,与预后关系密切。CD4、CD8的共表达,是EGIL T3亚型的特点,通常伴t(11;14)异位。
在成人T-ALL/LBL中,CD8的表达往往伴随着CD56的阴性,这类病例特点常常是纵隔肿块明显而系统性淋巴结肿大少见。

髓系抗原
T-ALL中髓系抗原的共表达非常常见,并不能否决T-ALL的诊断。
CD11b可表达在近一半的病例中,与表面CD3缺失相关。
CD13可表达在30~38%T-ALL中,与表面CD3缺失以及CD33、CD34、CD56表达相关。尽管存在不同意见,目前认为CD13无论在成人还是儿童中均不存在预后意义。而在儿童T-ALL中,CD13的表达似乎与特殊的基因异常相关,例如ETV6或MLL基因。
CD15可表达在7~25%的病例中,没有预后意义。
CD33可表达在7~50%的T-ALL中,与表面CD3缺失以及CD13、CD34、CD56表达相关,亦与CD7+CD5-CD2-或CD7+CD5+CD2-表型相关。
而CD66则未见T-ALL伴随表达。


B系抗原
CD10表达在15~60%病例中。极个别病例可见CD19表达,而CD21则可表达在40%左右的病例中。
免疫组化和流式细胞术在少数病例中可检测到胞浆表达CD79a抗原,有些报道个别病例,有些病例则有60%,这个比例值得质疑。

其它抗原
CD99抗原可表达在前体T细胞中,并且表达强度高于成熟T淋巴细胞,所以在微小残留病灶检测中非常有用,然而,值得注意的是,成熟T、B的记忆性亚群中CD99也是高表达的。
有文献报道一例T-ALL/LBL中肿瘤细胞CD103+,推测肿瘤细胞可能来源于正常人类胸腺皮质的HML-1+胸腺细胞。
CD34表达在不到一半的病例中,与成熟阶段无关。亦可能表达CD117、CD123、HLA-DR。


NK抗原
CD16的表达相对少见,而CD56的表达则相对多见。CD57、细胞毒颗粒酶、穿孔素、TIA-1等亦可见到。据一些作者推测,NK相关抗原的存在可能与发病年龄大、血小板数量高、横隔膜下淋巴结肿大、CD33/CD34/HLA-DR表达、预后差相关。
T-ALL/LBL原始细胞上CD56的表达也被解释为非限制性前体胸腺细胞转化的标记。

发表于 2015-5-26 20:10:33 | 显示全部楼层
NK抗原
CD16的表达相对少见,而CD56的表达则相对多见。CD57、细胞毒颗粒酶、穿孔素、TIA-1等亦可见到。据一些作者推测,NK相关抗原的存在可能与发病年龄大、血小板数量高、横隔膜下淋巴结肿大、CD33/CD34/HLA-DR表达、预后差相关。
T-ALL/LBL原始细胞上CD56的表达也被解释为非限制性前体胸腺细胞转化的标记。NK-T淋巴瘤,易于侵犯鼻腔,有奇臭。
发表于 2015-10-2 19:23:57 | 显示全部楼层
急性T淋巴细胞白血病临床比B淋巴细胞少见
发表于 2015-10-31 19:34:17 | 显示全部楼层
学习了,谢谢倪老师!
发表于 2016-10-10 11:09:52 | 显示全部楼层
而且T细胞淋巴瘤多表达TCR α/β而T-ALL多表达TCR γ/δ。  这句话不是很理解啊  T-ALL偏原始表面3阴性 何来TCR的表达呢?
 楼主| 发表于 2016-10-10 13:44:18 | 显示全部楼层
luecj1987 发表于 2016-10-10 11:09
而且T细胞淋巴瘤多表达TCR α/β而T-ALL多表达TCR γ/δ。  这句话不是很理解啊  T-ALL偏原始表面3阴性 何 ...

这个问题确实问到关键点了,我当时翻译时也没有去注意,他引用的文献是Blood 1990年的文章(Gouttefangeas C, Bensussan A, Boumsell L. Study of the CD3- associated T-cell receptors reveals further differences between T- cell acute lymphoblastic lymphoma and leukemia. Blood 1990; 75(4): 931–934.),这篇文章里面,他们用的是针对gamma9和delta 1的亚类,而非我们平时所用的普通TCR γ/δ抗体,这些亚类抗体就类似于Vbeta亚类克隆性检测那种,所以可以检测到T-ALL表达这些gamma和delta的TCR表达。
见下表:
屏幕快照 2016-10-10 下午1.40.21-min.png

发表于 2016-12-18 21:16:16 | 显示全部楼层
倪老师!想问下CD1a和CD99在T细胞中的表达情况是怎样的?因为这两个抗体原始到成熟都有表达,那它们的强度是原始强于成熟吗?
 楼主| 发表于 2016-12-19 08:17:35 | 显示全部楼层
yaolinjuan1989 发表于 2016-12-18 21:16
倪老师!想问下CD1a和CD99在T细胞中的表达情况是怎样的?因为这两个抗体原始到成熟都有表达,那它们的强度 ...

CD1a并不是全程表达的,只表达在皮质T阶段。
CD99则是全程表达的,我在平时做的时候感觉强度上没啥变化,所以感觉对于阶段划分CD99并无优势,也不知道是否跟我用的克隆号有关。
发表于 2016-12-19 13:06:01 | 显示全部楼层
好的,谢谢倪老师!因为我们这两抗体也用的很少。
发表于 2017-5-18 10:46:56 | 显示全部楼层
如果TdT是阴性的,怎么能区分T急淋还是淋巴瘤呢?
您需要登录后才可以回帖 登录 | 加入流式中文网

本版积分规则

关闭

本站推荐上一条 /1 下一条

流式中文网    

联系我们: mail#flowcyto.cn (#改为@)

GMT+8, 2017-8-21 01:07

Powered by Discuz! X3.2

© 2001-2013 Comsenz Inc.