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[《恶性血液病流式细胞术》] 幼稚B淋巴细胞白血病

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发表于 2015-7-27 20:32:16 | 显示全部楼层 |阅读模式

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幼稚B淋巴细胞白血病 (B-PLL) 是一种罕见的白血病(占所有成熟淋巴细胞白血病的<1%),常表现为:无淋巴结肿大、无脾肿大,但外周淋巴细胞明显升高,其中幼稚淋巴细胞超过淋巴细胞的55%。

在查阅关于B-PLL文献资料的时候,可注意到至少在三种疾病中都有B-PLL的影子,例如原发B-PLL、不典型B-CLL幼淋变、MCL亚类中伴幼淋形态、脾大和白细胞增多。在一例转化的FL和一例PCL中也发现了幼淋形态。基于这些观测认为幼淋可能是不同种类成熟B细胞肿瘤的新的终末形态。


形态学

外周血循环中的幼淋细胞平均体积较大,核仁明显、染色质较密集,可见双核、双核仁和浆细胞样表现。与正常的淋巴细胞比较,幼淋细胞在物理参数上的增加与此有关。


免疫表型

B-PLL与B-CLL在很多方面不同,例如:表面免疫球蛋白表达强度更强,CD5和CD23表达更多变,CD5抗原约表达在0–70%患者,CD23抗原表达在0–33%患者。

表面免疫球蛋白
B-PLL中的免疫球蛋白通常和B-CLL一样,为IgM 和 IgG,但表达强度高。 然而在一些病例中,表面或胞浆中可以不表达免疫球蛋白。

B系抗原
在B-PLL中,CD19和CD22的表达强度均可能降低,而CD20和FMC7一般会增高。约一半的病例弱表达CD21,大多数病例均可表达CD97b。相当多患者可表达PCA-1。个别病例CD10可以缺失。一般均表达CD37。

髓系抗原
CD11b,CD11c, CD13和CD15表达均有报道。Emery and Cleveland曾记录过一例患者骨髓细胞表达CD11b 和CD15而外周血不表达。

其他抗原
B-PLL细胞中CD1c阳性,但CD1a、CD1b阴性。可表达CD25、CD27、CD38和CD71,这些分子与活化有关,曾在一例病例中出现CD103阳性。

预后相关标记
有些病例可表达ZAP-70,不过ZAP-70表达与突变状态无关,而且在PLL中ZAP-70似乎是预后好的标记。


基因标记

初发B-PLL没有可重现或者典型的核型。一些病例还是可以检测到伴c-myc易位的复杂核型。在2例B-CLL幼淋变患者中可见8q24改变,提示c-myc突变可能导致慢性淋巴增殖性疾病发生幼淋变。

关于7号染色体、17号染色体、11号和13号染色体的异常也经常被报道。
发表于 2015-8-3 19:20:48 | 显示全部楼层
幼稚B淋巴细胞白血病 (B-PLL) 是一种罕见的白血病(占所有成熟淋巴细胞白血病的<1%),常表现为:无淋巴结肿大、无脾肿大,但外周淋巴细胞明显升高,其中幼稚淋巴细胞超过淋巴细胞的55%。学习了,感谢倪老师!
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