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[《恶性血液病流式细胞术》] 边缘带淋巴瘤(MZL)-概述及三大亚类

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发表于 2015-8-3 22:35:16 | 显示全部楼层 |阅读模式

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边缘带淋巴瘤(MZL)是一组起源于淋巴结、脾脏或其它结外淋巴组织边缘区B细胞的淋巴增殖性疾病。MZL理论上分为结区MZL(NMZL,有时候被称为单核样B细胞淋巴瘤(MBCL))、脾边缘带B淋巴瘤(SMZL)、结外MZL (EMZL)或者MALT区淋巴瘤(包括原发皮肤MZL)等三大类。
MZL也可以直接以白血病起病,而不累及脾脏或淋巴结。
MZL的其它发病形式还包括脾脏和淋巴结弥漫性累及,一般都是诊断时处于末期。
边缘带淋巴瘤占成年人非霍奇金淋巴瘤的5% 到17%,其表型一般如下:
CD5 -, CD19+ , CD10- , CD23- , CD43- , CD74+ , CD79a +, CD103 -, CD138 -, cyclin D1-



见图2.29

图2.29

图2.29



边缘带淋巴瘤细胞似乎无典型的表型,它们一般不表达CD5, CD10, CD23 或 CD43。这些表型尽管结合其它标记对于鉴别诊断很有帮助,但多数情况下仅仅只能代表其阴性表达这一特征。

由于在边缘区的B淋巴细胞大多选择性表达IRTA-1蛋白质,因此针对此标记的单克隆抗体可以提示边缘区来源的淋巴瘤。

 楼主| 发表于 2015-11-2 21:55:45 | 显示全部楼层
MZL三大亚类
=结节型边缘带淋巴瘤=

简称NMZL,约占边缘带淋巴瘤(MZL)的10%,占非霍奇金淋巴瘤(NHL)的<1%。尽管NMZL在65%的患者可累及骨髓,但发生白血病化却很少见。

NMZL的免疫表型  
NMZL的表面免疫球蛋白多表达为IgM+IgD-,偶可见IgG+或IgA+。胞内免疫球蛋白大多表现为kappa轻链。 CD5阳性,但偶可看到CD5+,这种病例的临床侵袭性较明显。流式细胞术和免疫组化显示NMZL不表达CD43(MT1),但可异质性表达MUM-1和CD38,而CD27则可表达或缺失。

NMZL遗传学特征
最常见到3号三体,7号、12号、18号三体也有报道。7号长臂缺失和13q14、6q21、11q22-23和17p13.3缺失亦可见到。从分子学水平看,大多数NMZL均存在突变,最常见的是VH4序列突变。

=结外边缘带淋巴瘤(ENMZL)=
又称MALT淋巴瘤(粘膜相关淋巴组织淋巴瘤),是最常见的MZL,约占所有NHL的7~8%。ENMZL约有20%的患者会累及骨髓,但白血病化非常少见。

ENMZL的免疫表型
可见到一些病例表达CD5或CD10,CD5的表达一般与临床侵袭性相关。 CD43的表达与预后有相关性。CD75的表达似乎多发生在高危MALT淋巴瘤,而低危则不表达。 有些学者认为,MALT淋巴瘤细胞的特征是共表达alpha4/beta7整合素和CXCR3分子。最近一篇胃淋巴瘤的个例报道发现有Toll样受体4的表达。

ENMZL遗传学特征  
MALT淋巴瘤最常见的染色体异常是t(14;18)(q32;q21),该异位会产生IGH-MALT1转录产物,而t(11;18)(q21;q21)异位则会产生API2-MALT1转录产物。t(11;18)异位在幽门螺旋杆菌阴性的胃MALT淋巴瘤中尤其常见。分子学水平,结外MZL多发生VH1-69突变。


​=脾边缘带淋巴瘤(SMZL)=
SMZL相对少见,约占所有MZL的20%,占所有NHL的1%。MZL可侵犯脾的白髓和红髓,形成小结节和窦样侵犯。SMZL可早期侵犯骨髓。SMZL的白血病化可发生在80%的患者,并有报道可发生急变和向大细胞淋巴瘤转化。

SMZL免疫表型  
免疫球蛋白方面,SMZL多共表达IgM和IgD,可表达胞内免疫球蛋白。 表面标记方面,SMZL一般表达CD19、CD20、CD22、CD24、CD79a和PAX5/BSAP,其中CD22高表达,FMC7也常阳性。CD19的表达强度可能会略低于正常B淋巴细胞。CD24的表达有助于SMZL与HCL的鉴别诊断,因为HCL一般不表达CD24或者非常微弱。 CD5、CD10、CD23、CD43一般均阴性,不过也需要注意,个别病例也可能会出现CD5阳性(有研究认为12-50%病例),与预后差相关(例如急变、耐药、17号短臂缺失)。
CD23有学者认为10-31%病例亦可表达。  SMZL表达CD11c的概率比其它类型MZL要高很多,有学者认为可高达50%病例,但表达率和强度比HCL低(图2.30)。CD11c有助于鉴别SMZL与生发中心来源的淋巴瘤。
屏幕快照 2015-11-02 下午9.54.28.jpg

CD25和CD38大约在25%和30%的病例中表达,但不会表达CD103,并且CD11c弱。CD27大部分病例均表达。CD123、cyclin D1、bcl-2阴性。 CCR7、CXCR4、CXCR5通常缺失或微弱表达。 大多数SMZL不表达CD72(DBA.44)。

SMZL遗传学特征
SMZL可出现很多遗传学异常,包括7号染色体部分缺失和3号、7号三体。7q-和3q三体不会同时出现。t(9;14)(p13;q32)、 t(6;14)(p12;q32)、t(10;14)(q24;q32)均可出现。 分子学水平,大约1/3 SMZL没有出现突变,突变者多以VH1、VH3、VH4突变。 7q31突变一般与预后差相关。

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