Sézary细胞在流式中长啥样？

niwanmao

除了找出Sézary细胞之外，对其进行定量，可以对蕈样肉芽肿（MF）和Sézary综合征（SS）进行分期和预后评估。

蕈样肉芽肿（MF）和Sézary综合征（SS）是两种临床表现不同的皮肤T细胞淋巴瘤类别，但具有惊人相似细胞形态学和免疫表型特征。大多数MF在未受阳光照射的区域出现缓慢进展的斑块和斑块，而SS除了外周血和淋巴结受累之外，还呈现出红皮病形式的弥漫性皮肤受累。 MF和SS中凶险的肿瘤T细胞通常被称为Sézary细胞（SC），并且通常表现出具有明显的核裂隙（脑回样核）的不规则核轮廓，核仁不明显，细胞大小不均一，细胞质少至中等量，淡染。

外周血中Sézary细胞的定量在MF和SS患者的分期和预后中起重要作用。根据目前国际皮肤淋巴瘤学会和欧洲癌症研究与治疗组织（ISCL / EORTC）的分期系统，III期患者（皮肤受累> =体表面积的80％）基于外周血SC计数的小于或大于淋巴细胞的5％分为IIIA期或IIIB。更重要的是，外周血SC计数等于或大于1000个/μL是确定IV期的充分标准，预后差。

在大多数实践中，FC已经在很大程度上取代了细胞形态学来检测和定量外周血中的SC。在诊断时，通过FC获得的免疫表型提供了有价值的信息，以区分MF和SS与其他白血病T细胞肿瘤。此外，与单独的形态相比，SC的流式细胞术定量可能更准确，并且不太容易发生观察者间变异。此外，流式可有效区分SC细胞和正常淋巴细胞。

Sézary细胞的表型

外周血中SCs的典型免疫表型是具有CD7和CD26表达异常降低的CD4 + T细胞（图1A），也可能出现CD2、CD3和CD5的表达降低（偶可出现过表达）。 SCs偶尔会显示出FSC增大（图1A和1C）。 此外，SC还表现为高表达PD-1（免疫调节表面受体）和CCR4（皮肤归巢趋化因子受体），正常情况下两者均只表达在少量正常T细胞（图1D）。 这些异常表型同时使用，有助于肿瘤细胞精确设门，实现更准确的SC定量。


图1、三例患者的Sézary细胞免疫表型和计数结果，右侧图为6例MF和21例SS患者的表型特征热力图，黑色表示表达量低或缺失，黄色表示表达高。


参考文献：
ICCS e-Newsletter. VOL. VII, No. 4, Fall 2016