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昨天分析时碰到一例较少见的病例：Richter综合征，男性患者，68岁，因乏力半年，加重伴消瘦半月而入院。在骨髓流式图中，存在两类细胞，一类见绿色门，表型符合B-CLL/SLL，一类见红色门，显示为幼稚B淋巴细胞，表型类似于Burkitt。
现考虑为Richter综合征。
1928年Richter’s 首先报道了慢性淋巴细胞性白血病（chronic lymphocytic leukemia，CLL）并发“组织细胞肉瘤”1 例。1964年Lortholary等报道同样患者4例，并正式将此疾病现象命名为Richter’s 综合征(Richter’s syndrome)。当时确定Richter’s 综合征的诊断标准为：
①既往CLL 病史，
②体重减轻，周围淋巴结进行性肿大，周围血淋巴细胞减少，IgM 减少或缺乏，
③经尸检或活检证实同一部位有CLL 及多形性组织细胞浸润。
1981 年Harousseau 等又将CLL 或相关类型疾病过程中发生“组织细胞”淋巴瘤或H L 定义为Richter’s 综合征。1998年以来随着医学的进步，人们对淋巴瘤的认识不断提高，过去所谓的“组织细胞肉瘤”或“组织细胞”淋巴瘤，现在证实绝大部分是大B 细胞淋巴瘤，真正的组织细胞淋巴瘤非常少见。Richter’s 综合征中的淋巴瘤，是由CLL 转化来的大细胞NHL[8～10]。由于其转化过程隐匿，两病可以表现先、后发生，也可以同时被发现，因此有报道用“转化”，也有报道用“并发”来描述。而且如果CLL/NHL 转化或并发HL/CLL，又被称作伴HL 特征的Richter’s 综合征，亦称HL 变异型Richter’s 综合征，该定义从1998年沿用至今。
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发表于 2012-11-14 12:21:09
发表于 2012-11-23 13:51:01
