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[图片] Richter综合征

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发表于 2012-11-14 12:21:09 来自手机 | 显示全部楼层 |阅读模式

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昨天分析时碰到一例较少见的病例:Richter综合征,男性患者,68岁,因乏力半年,加重伴消瘦半月而入院。在骨髓流式图中,存在两类细胞,一类见绿色门,表型符合B-CLL/SLL,一类见红色门,显示为幼稚B淋巴细胞,表型类似于Burkitt。
现考虑为Richter综合征。
1928年Richter’s 首先报道了慢性淋巴细胞性白血病(chronic lymphocytic leukemia,CLL)并发“组织细胞肉瘤”1 例。1964年Lortholary等报道同样患者4例,并正式将此疾病现象命名为Richter’s 综合征(Richter’s syndrome)。当时确定Richter’s 综合征的诊断标准为:
  ①既往CLL 病史,
  ②体重减轻,周围淋巴结进行性肿大,周围血淋巴细胞减少,IgM 减少或缺乏,
  ③经尸检或活检证实同一部位有CLL 及多形性组织细胞浸润。
  1981 年Harousseau 等又将CLL 或相关类型疾病过程中发生“组织细胞”淋巴瘤或H L 定义为Richter’s 综合征。1998年以来随着医学的进步,人们对淋巴瘤的认识不断提高,过去所谓的“组织细胞肉瘤”或“组织细胞”淋巴瘤,现在证实绝大部分是大B 细胞淋巴瘤,真正的组织细胞淋巴瘤非常少见。Richter’s 综合征中的淋巴瘤,是由CLL 转化来的大细胞NHL[8~10]。由于其转化过程隐匿,两病可以表现先、后发生,也可以同时被发现,因此有报道用“转化”,也有报道用“并发”来描述。而且如果CLL/NHL 转化或并发HL/CLL,又被称作伴HL 特征的Richter’s 综合征,亦称HL 变异型Richter’s 综合征,该定义从1998年沿用至今。
下面8幅图片,回复可见。
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发表于 2012-11-23 13:51:01 | 显示全部楼层
我想了解Richter综合征,我还未碰到过该类病例
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发表于 2013-1-9 21:29:34 | 显示全部楼层
学习学习!看看~
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发表于 2023-6-5 13:21:30 | 显示全部楼层
学习学习,临床少见病例
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发表于 2023-7-28 08:08:26 来自手机 | 显示全部楼层
学习学习少见疾病
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发表于 2023-7-28 08:08:45 来自手机 | 显示全部楼层
学习少见疾病
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发表于 2023-8-2 17:07:39 | 显示全部楼层
看看看看看看看。
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