⎡病例分享⎦MDS-RCMD一例

niwanmao

患者男性，61岁。
血常规：血红蛋白98g/L，血小板 200×10E9/L，白细胞3.1×10E9/L，分类显示42％为分叶核，41％为淋巴细胞，15％为单核细胞，未发现原始细胞，未发现增生异常。
骨髓涂片：低增生性骨髓象，巨核细胞减少，存在巨核细胞增生异常和红系增生异常，无环状铁粒幼细胞，粒细胞无增生异常，原始细胞比例未增高。
染色体核型：正常。
诊断：MDS-RCMD（骨髓增生异常综合征，难治性贫血伴多系增生异常）。
IPSS预后分层为低危，IPSS-R预后分层为极低危。

下图为初诊时患者的骨髓流式分析，P为髓系干祖细胞、M为单核细胞、L为淋巴细胞、G为粒细胞。C、D两图可见髓系干祖细胞比例正常（CD34＋细胞<2%），但是这些细胞伴CD5（T细胞标记）、CD56（NK细胞标记）的异常表达。E图和F图分别显示粒细胞和单核细胞伴有CD56异常表达。FCSS积分5分。




然而，用促红素治疗患者贫血没有效果，红细胞输注量越来越大。1年后，复查骨髓，形态学发现原始细胞增加到9％，流式复查，发现如下图所示，原始髓系细胞（黑色）为3.5％，表型与初诊时相同。粒细胞和单核细胞仍然伴随CD56表达（图中未示）。



据此，我们可以发现，初诊时髓系干祖细胞的表型异常，可能提示促红素治疗无效。