那些CD34和HLA-DR阴性的AML

niwanmao

在一项800例AML的研究中，包含了各种类型AML，其中15％的HLA-DR阴性，这部分病例中约一半诊断为急性早幼粒细胞白血病（APL），其余为非APL。而在HLA-DR阴性的非APL病例中，只有16％的病例CD34＋，所以CD34和HLA-DR双阴性在非APL病例中也并非罕见。

光说不练假把式，那么怎么把这些特点利用起来呢？我们结合相关类型一起解读。

1、急性早幼粒细胞白血病（APL）

APL约占AML所有病例的10～15％。通过形态学特点（早幼粒细胞颗粒、奥氏小体等）以及SSC大、CD34和HLA-DR双阴性、CD117阳性，并结合CD13＋（不均一表达）、CD33＋（高表达）、MPO＋，基本上可以确定是APL。

不过在APL中，只有75％的病例存在CD34－HLA-DR－、CD117＋的表型，所以为了更有特异性的诊断APL，需要加入CD11b和CD11c这两个粘附分子（CD11b－CD11c－），就可以形成一组对APL有100％特异性的指标。

不过，还有一种细颗粒变异型的APL（M3v），常表达CD2、CD34、HLA-DR（可部分表达），而前述的免疫表型均缺失，此时分子学往往可发现S型PML-RARA。

APL伴CD56表达往往提示预后差。

2、伴NPM1和/或FLT3-ITD突变的急性白血病

86％ CD34－HLA-DR－的AML病例中可发现NPM1突变，而在CD34－HLA-DR＋AML中有72％存在NPM1突变，在CD34＋病例中则要少很多（11～40％）。

在CD34－HLA-DR－的AML中，除了NPM1突变，还常可检测到FLT3-ITD突变。

3、急性白血病，非特指型

临床上还经常会碰到一些CD34－HLA-DR－的AML，白血病细胞也存在奥氏小体、颗粒增多，很容易被误诊为APL，但与APL不同的是，这些原始细胞非常小，核形和切迹显示为异常发育的粒细胞，通常核型正常、分子生物学未见异常。免疫表型上，这类白血病的CD13微弱或缺失，而CD56阳性。这种病例究竟是否属于独立的亚类，还有待确定。有些报告将其描述为髓系/NK细胞急性白血病。

4、急性红血病和急性巨核细胞白血病

这两种类型的白血病还是比较容易和M3区分开的，详见之前我们总结过的一份WHO2008各AML亚类对应的免疫表型资料：http://www.flowcyto.cn/bbs/thread-4520-1-1.html