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1型嗜睡症(NT1)是一种以嗜睡、猝倒症、睡眠瘫痪、幻觉和夜间睡眠紊乱为特征的慢性失能性疾病。它与下丘脑hypocretin合成神经元的丢失有关。目前大量证据表明这是一种自身免疫性疾病。
大量的自身免疫细胞疾病的CD4+、CD8+T细胞亚群以效应记忆、终末分化效应记忆亚群为主,NT1的外周血T细胞亚群也类似。但脑脊液中T细胞和NK细胞亚群研究却很缺乏。
为此,Moresco M检测了14名NT1患者和14名健康人,分别对比了PBMC、脑脊液中的CD3、CD4、CD8以及CD4+T和CD8+T中的初始、中央记忆、效应记忆、终末分化效应记忆亚群,在PBMC中,作者还对比了NK及其CD56dim和CD56high亚群、NKT的比例。
NT1患者的PBMC图
NT1患者的脑脊液图
NT1患者和健康人脑脊液和PBMC淋巴亚群对比
结果
从统计学上,NT1和健康人之间差异的指标不大,有显著统计学差异的只有PBMC中的CD4 EMRA和CD56bright NK。
但是与脑脊液的淋巴亚群结合起来看,可以看出NT1患者的免疫细胞变化存在一个趋势,就是外周血中的CD4 EMRA细胞减少,而脑脊液中的CD4 EMRA细胞增多。CD4 EMRA是终末分化的效应记忆细胞,CD45RA+CCR7-,表达一些归巢到炎症部位的趋化因子受体,具有快速发挥效应作用的能力,但增殖能力很弱。脑脊液中CD4 EMRA的增多,提示NT1病人脑脊液中的免疫细胞长期受到抗原暴露(如H1N1流感、链球菌感染或残留的自身抗原等)刺激,或免疫调节中存在稳态缺陷。
CD56bright NK增殖能力强,分泌因子能力强,在早期天然免疫反应中发挥着重要作用,体内大多是起着控制CD4过度活化的作用,所以在NT1患者脑脊液中增高,可能是针对CD4 过度活化的一种反应。
事出必有因,可以说,几乎各类疾病,都存在免疫系统的参与,对免疫细胞的深入检测及其平衡的评估,可以为疾病的发生、发展、预后提供一定的依据。你在做其它有意思的疾病吗?欢迎发帖与我们分享。
参考文献:
Moresco M, Lecciso M, Ocadlikova D, Filardi M, Melzi S, Kornum BR, Antelmi E, Pizza F, Mignot E, Curti A, Plazzi G. Flow cytometry analysis of T-cell subsets in cerebrospinal fluid of narcolepsy type 1 patients with long-lasting disease. Sleep Med. 2018 Apr;44:53-60. doi: 10.1016/j.sleep.2017.11.1150.
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