浆样树突状细胞（PDC）肿瘤流式诊断的单中心经验

Susan

今天和大家分享一下根据我们实验室诊断的病例写的关于浆细胞样树突细胞肿物的壁报。在过去的九年里，一共有七例病例被诊断为树突状细胞肿瘤。其中六例为 Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm (BPDCN), 一例为急性髓系白血病伴随异常浆细胞样树突细胞增生。壁报的内容是英文的， 而且受篇幅限制整个版面的字体密密麻麻。下面是一些简要的总结：

1. 正常的浆细胞样树突细胞免疫表型是CD123+/CD303+; BPDCN的典型免疫表型是CD4+/CD56+, CD123 一般都是阳性， 但是CD303有可能不表达；AML伴生的异常浆细胞样树突细胞增生一般CD56是阴性的。

2. CD7 在这七例病例中都是阳性，说明在判断浆细胞样树突细胞的增生是否异常时，CD7 是个很重要的标识物（至少我是这么认为的）。

因为时间有限，没办法把整个壁报都翻译成个中文，如果各位高手有任何问题，我会尽力解答。
https://flowcyto.cn/bbs/forum.php?mod=attachment&aid=MTU0MjJ8YmVhYzgzYWN8MTczMjIxNzczNXwwfA%3D%3D

niwanmao

用英文看挺好，非常感谢康老师的无私分享，加20颗流星表示感谢。

--2018年7月17日编译如下--
源自浆细胞样树突细胞（PDCs）的肿瘤由两个不同类型组成，即与髓样肿瘤相关的成熟PDC增殖和Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm (BPDCN)。 后者表现为更具侵袭性，其特征在于PDC的CD4+/CD56+前体的增殖。 在过去的九年里，中心一共有诊断了7例病例为树突状细胞肿瘤。其中6例为 Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm (BPDCN)，1例为急性髓系白血病伴随异常浆细胞样树突细胞增生。

正常浆细胞样树突状细胞（PDCs）是能快速产生IFN-γ并连接先天性和适应性免疫应答的免疫细胞。下表是正常PDC的免疫特征、细胞分布、表型总结（主要是CD123+/CD303+）：



PDC的转化和克隆扩展演变成两种不同形式的恶性肿瘤：与髓样肿瘤相关的成熟PDC增殖和BPDCN，可通过免疫表型分型来区分：
（1）BPDCN的典型免疫表型是CD4+/CD56+, CD123 一般都是阳性， 但是CD303有可能不表达；下表是6例BPDCN的表达特征：


（2）AML伴异常PDC增生一般CD56是阴性的。下表是1例AML伴PDC增生的病例表达特点：


下图就是该例AML伴PDC增生的病例流式散点图，紫红色为AML细胞，青色为PDC细胞：



（3）下表详细总结了BPDCN和髓系肿瘤伴PDC增生这两种类型的区别：



尽管数据量不够多，但从中可见CD56似乎应该在区分急性型（BPDCN）和成熟型（髓系肿瘤伴PDC增生）上颇有意义。此外，CD7 在这七例病例中都是阳性，说明在判断浆细胞样树突细胞的增生是否异常时，CD7 是个很重要的标识物。


流式中文网注：
数据量不是关键，关键还是思考和总结，再次感谢康娜老师的分享。PDC相关肿瘤，尤其是髓系肿瘤伴PDC增生，可能很多地方如果做的标记少，很容易漏掉。

Susan

惭愧的很。一直拖拖拉拉的，本该早就跟大家分享的。再次对倪老师对事业的执着和精进表示钦佩。