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〖实例分享〗WAS综合征的免疫细胞谱

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发表于 2016-10-21 19:59:18 | 显示全部楼层 |阅读模式

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这两天,几位老同事提到一个我从未听到过的综合征——WAS综合征。奇怪之下,便放狗去搜,原来这是一个先天性免疫缺陷性疾病,百科内容摘录如下:

湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征又名Wiskott-Aldrich综合征(WAS),是一种X-连锁的原发性免疫缺陷病,以免疫缺陷、湿疹和血小板减少三联征为典型临床表现,不典型者可主要表现为血小板减少,而无明显免疫缺陷表现,此时需与特发性血小板减少性紫癜鉴别。血液系统表现常较突出,生后即可发生出血倾向,包括紫癜、黑便、血尿等,血小板明显减少,血小板体积变小。

血清IgM水平下降,IgG水平轻度降低或正常,IgA和IgE可升高,外周血B细胞数量明显增加,而T细胞数量显著减少。本病诊断标准为:男性婴儿反复感染、湿疹、血小板减少、出血性皮疹并伴有血清IgA和IgE增加、IgM减少、同型血凝素缺乏,对多糖蛋白的抗体反应减弱。血小板体积减小特别有助于WAS患儿的诊断。
治疗:本病主要治疗手段包括干细胞移植重建免疫功能,出血顽固者可考虑脾切除。药物治疗对预防和治疗感染亦十分重要。

既然是免疫缺陷,那么做一下免疫细胞谱,就能有助于辅助诊断,于是送来一看,检测结果如下图:
Immuno_meitu_1.jpg


36类免疫细胞中,确实很明显看到T细胞绝对数的降低,以辅助T细胞减少为主,而辅助T中,以Th1和Th17减少为主,另外,B细胞数量确实明显增高,并且以初始B增高为主,其它B细胞基本正常水平。至于单核、DC、NK细胞中的各个亚群和总数均基本正常。这些免疫系统改变与诊断基本相符,给临床诊断带来了更多的依据,而且,患者如果未来行药物治疗或者干细胞移植的话,可以继续监测各类免疫细胞的水平变化,了解疾病恢复情况。
发表于 2016-10-26 21:46:11 | 显示全部楼层
倪老师做的病例数较少,和我们做的指标有较大区别,我们这里是全球最大的WAS病人中心。
 楼主| 发表于 2016-10-27 08:35:18 | 显示全部楼层
浪漫纷飞 发表于 2016-10-26 21:46
倪老师做的病例数较少,和我们做的指标有较大区别,我们这里是全球最大的WAS病人中心。 ...

赞。
能否大致介绍一下你们那边的常规检查和一般治疗方式?
发表于 2016-10-27 11:16:54 | 显示全部楼层
各个细胞亚群,数量、功能,各种组织,以及一些生物信息学的,人,老鼠,能做的基本都做了。
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